A
ilevi Akdeniz Ateşi (Familial Mediterranean Fever: FMF), periyodik olarak tekrarlayan karın ağrısı ve ateş nöbetleri ile seyreden bir hastalıktır.Bu hastalıkta bazen ateşe, göğüs ağrısı ve eklem iltihaplanması da eşlik edebilir. Ataklar halinde gelen bu belirtiler akut apandisit ile çok karıştırıldığı için hastaların %60-80’i apandisit ameliyatı geçirmektedir. Fakat maalesef ameliyattan sonra hastanın şikayetleri aynı şekilde devam eder. Eğer hastalığa zamanında tanı konulamaz ve erken tedavi edilemez ise, yaklaşık 15-18 yıl sonra böbrek yetmezliği gelişebilmekte ve hasta diyalize girmeğe başlamaktadır.
Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF), Akdeniz bölgesinde yaşamış veya yaşamakta olan Yahudi, Ermeni ve Türk ırklarında daha sık görülmektedir. Hastalığın genetik özelliği olduğundan dolayı hastanın çocuklarında ve kardeşlerinde de görülebilmektedir. FMF hastalığı ülkemizde 1000 kişide 1 oranında görülmektedir. Hastaların %80-95’i 20 yaşından küçük, %5-10’u 20 yaşından büyük ve nadiren de 40 yaşın üzerindedir.
FMF’de karın ağrısı ve ateş atakları ortalama 48- 96 saat kadar sürer, belirtiler hastayı yatağa yatıracak kadar şiddetli olabilir ve hastanın şikayetleri bu sürenin sonunda kendiliğinden geçer. Ateş 38-40 °C’ye kadar yükselebilir. Karın ağrısının sebebi karın iç duvarını döşeyen zarın (periton) iltihaplanmasıdır ve bu ağrı süresince genellikle kabızlık, atağın sonuna doğru ise ishal görülülür. Hastanın karın ağrısı şikayeti ve ateşi, apandisit, safra kesesi iltihaplanması ve böbrek taşı hastalıklarına çok benzer, özellikle apandisit ile çok kolay karıştırılabilinir. Bu hastalıkta hastaların %25- 80’inde akciğer zarı (plevra) iltihaplanması görülür ve buna bağlı olarak atak döneminde göğüs ağrısı oluşur. FMF’de tutulan bir başka organ da eklemlerdir. Hastaların yaklaşık %25-75’inde eklem iltihaplanması (artrit) oluşabilir ve en sık diz, ayak bileği ve el bileği eklemlerinde görülür. Ayrıca bu hastalarda nadir olarak yaygın kas ağrıları ve bacağın diz altı bölgesinde kızarıklık oluşabilir.
Ailevi Akdeniz Ateşi hastalığında ateş ve karın ağrısı kriz (atak) döneminde kanda beyaz küre hücreleri (lökosit), CRP, fibrinojen, amiloid A protein ve sedimantasyon değerleri yüksek olarak bulunur. Bu tetkikler kriz dışındaki dönemlerde normal olarak tespit edilir. Ayrıca kriz döneminde hastanın karın muayenesinde karında sertlik, el ile karın bastırılıp aniden bırakıldığında hasta tarafında çok şiddetli ağrı hissedilmesi bulgusunun (rebound tenderness) olması teşhisin konması için çok önemlidir. Bunlardan dolayı hastalığın tanısının konulabilmesi için bu kriz döneminde de hastanın mutlaka doktor tarafından görülmesi gerekmektedir. Böbrek tutulumu başlamış olan hastaların idrar tahlilinde protein bulunabilir. Hastalığı nesilden nesile taşıyan patolojik gen olan MEFV geni de hastaların büyük bir bölümünde özel kan tahlili ile tespit edilebilir.
Bu hastalık tedavi edilmez ise böbrekte amiloid denilen bir madde birikmekte ve bu da böbrek yetmezliğine yol açarak hastanın diyalize girmesine sebep olmaktadır. Hastalığın tedavisinde colchicine tablet ilacı kullanılmaktadır. Bu ilaç hem atakların şiddetini azaltmakta, hem de atakların daha seyrek gelmesini sağlamakta ve ayrıca böbrekte amiloid maddesinin birikimine engel olarak böbrek yetmezliğini de önlemektedir.
Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF), akut apandisit ile çok karışan ve böbrek yetmezliğine sebep olabilen ateş ve karın ağrısı hastalığıdır.
Prof. Dr. Mesut Başak
